肺高血压（pulmonaryhypertension，PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病。
肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称：肺高压），对应英文为“pulmonaryhypertension，PH”。
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
1.定义 PH是一个血流动力学概念，诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。这个诊断标准为国内外所有PH临床试验和注册登记研究所采用。正常人mPAP为（14±3）mmHg，最高不超过20mmHg。mPAP在21～24mmHg之间为临界PH。
停止使用“运动时右心导管测量的mPAP＞30mmHg”作为PH诊断标准，主要原因是健康志愿者运动时mPAP也可超过30mmHg。另外取消静息时右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg的诊断标准。
2.病理生物学
PAH的病理生物学特点至今尚未完全阐明。目前认为肺血管阻力增加的机制包括：血管收缩、肺动脉增殖和闭塞、炎症和血栓形成。血管收缩与肺动脉平滑肌细胞的钾通道功能或表达异常及内皮功能紊乱有关。内皮功能紊乱可导致氧化亚氮（NO）和前列环素等舒血管因子合成减少，而血栓素A2和内皮素-1等缩血管和促增殖因子过度表达。另外在PAH患者血浆中发现血管活性肠肽等舒血管因子和抗增殖因子水平下降。舒血管因子和缩血管因子稳态失衡可导致小肺动脉张力增加，内皮细胞、平滑肌细胞和成纤维母细胞增殖引起小肺动脉重构，胶原、弹性蛋白、纤维连接蛋白等细胞外基质合成增加。另外炎性细胞和血小板通过5-羟色胺途径参与PAH的病理生物学过程。
12 治疗
PAH的治疗近年来取得迅速进展，患者的生活质量和生存率明显改善，但PAH目前仍是一种无法治愈的慢性疾病。首先应根据患者临床分类的不同选择相应治疗方案，本部分仅限于第一大类即PAH，以内科治疗为主。PAH的治疗不单纯是处方靶向治疗药物，而是一个包括严重程度评价、一般及支持治疗、急性肺血管反应性评价、PAH特异性治疗，联合治疗，疗效评估及介入外科治疗的复杂过程。
12.3 选择性肺血管扩张剂 随着对PAH发病机制研究的迅速进展，针对不同发病环节的特异性肺血管扩张剂陆续研发成功。目前已上市的肺血管扩张剂有：CCBs、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和Rho激酶抑制剂等。
订阅：
1.点击右上角-查看官方账号-白癜风初期治疗北京到哪家医院治疗白癜风效果好
